Medical Bulletin of the Ministry of Internal Affairs Medical Bulletin of the Ministry of Internal Affairs Медицинский вестник МВД 2073-8080 85647 10.52341/20738080_2024_130_3_89 Аллергология и иммунология Allergy and immunology Аллергология и иммунология PROBLEMS OF IDENTIFYING PRIMARY IMMUNODEFICIENCY IN CLINICAL PRACTICE ПРОБЛЕМЫ ВЫЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ ЛЕБЕДЬ Н. Н. LEBED' N. N. nikolay.lebed@mail.ru МАКСИМОВ В. А. MAKSIMOV V. A. maksimovvladimir1958@mail.ru СОРОКИНА Е. В. SOROKINA E. V. sorokina-cathrine@yandex.ru

доктор медицинских наук;

doctor of medical sciences;

 КАРАКИНА М. Л. KARAKINA M. L. mkarakina@gmail.com

доктор медицинских наук;

doctor of medical sciences;

 САЛИХОВА М. Д. SALIHOVA M. D. ФГКУЗ «Военный клинический госпиталь войск национальной гвардии Российской Федерации» Москва Россия FGCUZ "5th Military Clinical Hospital of the National Guard Troops of the Russian Federation" Moscow Russian Federation ФГКУЗ «Военный клинический госпиталь войск национальной гвардии Российской Федерации» Москва Россия FGCUZ "Military Clinical Hospital of the National Guard Troops of the Russian Federation" Moscow Russian Federation ФГБНУ «Научно-исследовательский институт вакцин и сывороток им. И.И. Мечникова» Москва Россия I.I. Mechnikov Scientific Research Institute of Vaccines and Serums Moscow Russian Federation ФГБУ «Федеральный научно- клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентства» Россия Federal State Budgetary Institution "Federal Scientific and Clinical Center for Specialized Types of Medical Care and Medical Technologies of the Federal Medical and Biological Agency" Russian Federation ГБУЗ Свердловской области «Свердловская областная клиническая больница № 1» Россия State Medical Institution of the Sverdlovsk region "Sverdlovsk Regional Clinical Hospital No. 1" Russian Federation ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России Россия Ural State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation Russian Federation 24 07 2024 24 07 2024 2024 3 89 93 23 07 2024 https://vestnikmvd.editorum.ru/en/nauka/article/85647/view

В статье рассмотрены сложности в диагностике первичных иммунодефицитов в клинической практике и пути повышения ее эффективности на основе описания клинического случая.

The article deals with difficulties in the diagnostics of primary immunodeficiency in clinical practice and the ways to improve its efficiency on a basis of a clinical case report.

 первичные иммунодефициты программа выявления первичных иммунодефицитов у взрослых primary immunodeficiency program of identification of primary immunodeficiency in adults

Хаитов Р.М. Аллергология и клиническая иммунология / Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. – Москва. – ГЭОТАР-Медиа. – 2019. – 336 с. Haitov R.M. Allergologiya i klinicheskaya immunologiya / Pod red. R.M. Haitova, N.I. Il'inoy. – Moskva. – GEOTAR-Media. – 2019. – 336 s. Tangye S.G., Al-Herz W., Bousfiha A. et al. Human inborn errors of immunity: 2019 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. – 2020. 40:24–64. Tangye S.G., Al-Herz W., Bousfiha A. et al. Human inborn errors of immunity: 2019 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. – 2020. 40:24–64. The 2022 Update of IUIS Phenotypical Classification for Human Inborn Errors of Immunity J Clin Immunol. – 2022 Oct; 42(7):1508–1520. doi: 10.1007/s10875-022-01352-z The 2022 Update of IUIS Phenotypical Classification for Human Inborn Errors of Immunity J Clin Immunol. – 2022 Oct; 42(7):1508–1520. doi: 10.1007/s10875-022-01352-z Meyts I., Bousfiha A., Duff C., Singh S., Lau Y.L., Condino-Neto A., Bezrodnik L., Ali A., Adeli M., Drabwell J. Primary Immunodeficiencies: A Decade of Progress and a Promising Future. Front Immunol. – 2021 Feb 18; 11:625753. doi: 10.3389/fimmu.2020.625753 Meyts I., Bousfiha A., Duff C., Singh S., Lau Y.L., Condino-Neto A., Bezrodnik L., Ali A., Adeli M., Drabwell J. Primary Immunodeficiencies: A Decade of Progress and a Promising Future. Front Immunol. – 2021 Feb 18; 11:625753. doi: 10.3389/fimmu.2020.625753 Bousfiha A.A., Jeddane L., Ailal F., Benhsaien I., Mahlaoui N., Casanova J.L., Abel L. Primary immunodeficiency diseases worldwide: more common than generally thought. J Clin Immunol. – 2013 Jan; 33(1):1–7. doi: 10.1007/s10875-012-9751-7 Bousfiha A.A., Jeddane L., Ailal F., Benhsaien I., Mahlaoui N., Casanova J.L., Abel L. Primary immunodeficiency diseases worldwide: more common than generally thought. J Clin Immunol. – 2013 Jan; 33(1):1–7. doi: 10.1007/s10875-012-9751-7 Quinn J., Modell V., Orange J.S., Modell F. Growth in diagnosis and treatment of primary immunodeficiency within the global Jeffrey Modell Centers Network. Allergy Asthma Clin Immunol. – 2022 Mar 4; 18(1):19. doi: 10.1186/s13223-022-00662-6 Quinn J., Modell V., Orange J.S., Modell F. Growth in diagnosis and treatment of primary immunodeficiency within the global Jeffrey Modell Centers Network. Allergy Asthma Clin Immunol. – 2022 Mar 4; 18(1):19. doi: 10.1186/s13223-022-00662-6 Каракина М.Л. Регистр взрослых пациентов с первичными иммунодефицитами Свердловской области / М.Л. Каракина // Общественное здоровье и здравоохранение. – 2016. – 7. – С. 57–63. Karakina M.L. Registr vzroslyh pacientov s pervichnymi immunodeficitami Sverdlovskoy oblasti / M.L. Karakina // Obschestvennoe zdorov'e i zdravoohranenie. – 2016. – 7. – S. 57–63. Клинические рекомендации. Первичные иммунодефициты преимущественно с недостаточностью антител // Федеральное государственное бюджетное учреждение «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА. – С. 41. Klinicheskie rekomendacii. Pervichnye immunodeficity preimuschestvenno s nedostatochnost'yu antitel // Federal'noe gosudarstvennoe byudzhetnoe uchrezhdenie «GNC Institut immunologii» FMBA. – S. 41. Каракина М.Л. Научное обоснование совершенствования медицинской помощи иммунокомпрометированым пациентам // Автореф. дисс. д.м.н. // Екатеринбург. – 2019. – С. 59. Karakina M.L. Nauchnoe obosnovanie sovershenstvovaniya medicinskoy pomoschi immunokomprometirovanym pacientam // Avtoref. diss. d.m.n. // Ekaterinburg. – 2019. – S. 59. Каракина М.Л. Технология иммунологического сопровождения пациентов в терапевтической клинике / Лекции по организации здравоохранения и общественному здоровью // Екатеринбург. – 2021. – С. 302–325. Karakina M.L. Tehnologiya immunologicheskogo soprovozhdeniya pacientov v terapevticheskoy klinike / Lekcii po organizacii zdravoohraneniya i obschestvennomu zdorov'yu // Ekaterinburg. – 2021. – S. 302–325.