Medical Bulletin of the Ministry of Internal Affairs Medical Bulletin of the Ministry of Internal Affairs Медицинский вестник МВД 2073-8080 100230 10.52341/20738080_2025_136_3_35 Кардиология Cardiology Кардиология DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF THE ARRHYTHMOGENIC RIGHT VENTRICULAR DYSPLASIA. REVIEW OF LITERATURE ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ ЕВДОКИМОВ В. В. EVDOKIMOV V. V. evdokimov_vv@rosunimed.ru

доктор медицинских наук;

doctor of medical sciences;

 АРКАДЬЕВА Г. В. ARKAD'EVA G. V. galina-arkadeva@yandex.ru

доктор медицинских наук;

doctor of medical sciences;

 ФОМИНА К. А. FOMINA K. A.

кандидат медицинских наук;

candidate of medical sciences;

 Золотухин Н Н Zolotukhin N N znn1971@gmail.com БУЛКИНА Д. В. BULKINA D. V. bulkina.02@icloud.com ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Россия Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Russian University of Medicine" Russian Federation ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Россия Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Russian University of Medicine" Russian Federation ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Россия Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Russian University of Medicine" Russian Federation Главный клинический госпиталь МВД России; Московский государственный университет пищевых производств ru Main clinical hospital of the Ministry of internal Affairs of Russia; Moscow State University of Food Production, Moscow ru ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Россия Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Russian University of Medicine" Russian Federation 08 07 2025 08 07 2025 2025 3 35 39 23 06 2025 https://vestnikmvd.editorum.ru/en/nauka/article/100230/view

На сегодняшний день скрининг всех известных генов позволяет выявить мутации лишь у 60–65% больных аритмогенной дисплазией правого желудочка. В обзоре проанализированы отечественные и зарубежные исследования по данному вопросу, основанные на длительных наблюдениях. Представленные материалы демонстрируют сложности генотип-специфической диагностики и своевременного лечения пациентов с этим заболеванием.

Actually the screening of all the known genes allows identifying mutations only in 60– 65% patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. This review analyses domestic and foreign studies on this issue on a basis of long-term observation. The materials presented demonstrate problems of the genotype-specific diagnostics and prompt treatment of the patients with this disease

 аритмогенная дисплазия правого желудочка внезапная сердечная смерть желудочковая тахикардия кардиовертер-дефибриллятор радиочастотная аблация семейный скрининг arrhythmogenic right ventricular dysplasia sudden cardiac death ventricular tachycardia cardioverter defibrillator radiofrequency ablation family screening.

Лутохина Ю.А. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: клинические формы болезни, значение сопутствующего миокардита, подходы к лечению / дис. ... канд. мед. наук: 14.01.05. – Москва. – 2019. − 226 с. Lutohina Yu.A. Aritmogennaya displaziya pravogo zheludochka: klinicheskie formy bolezni, znachenie soputstvuyuschego miokardita, podhody k lecheniyu / dis. ... kand. med. nauk: 14.01.05. – Moskva. – 2019. − 226 s. Благова О.В., Недоступ А.В., Морозова Н.С. и др. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: полиморфизм клинических проявлений // Кардиология. – 2012. − № 4. − С. 85−94. Blagova O.V., Nedostup A.V., Morozova N.S. i dr. Aritmogennaya displaziya pravogo zheludochka: polimorfizm klinicheskih proyavleniy // Kardiologiya. – 2012. − № 4. − S. 85−94. Пармон Е.В. Особенности диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. – 2011. − С. 5−15. Parmon E.V. Osobennosti diagnostiki aritmogennoy displazii pravogo zheludochka // Byulleten' Federal'nogo Centra serdca, krovi i endokrinologii im. V.A. Almazova. – 2011. − S. 5−15. Lazzarini E., Jongbloed J.D.H., Pilichou K. et al. The ARVD/C genetic variants database: 2014 update // Hum. Mutat. – 2015. – Т. 36. − № 4. – Р. 403–10. Lazzarini E., Jongbloed J.D.H., Pilichou K. et al. The ARVD/C genetic variants database: 2014 update // Hum. Mutat. – 2015. – T. 36. − № 4. – R. 403–10. Towbin J.A., McKenna W.J., Abrams D.J. et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy // Heart Rhythm. – 2019. – Т. 16. − № 11. – Р. 301−372. Towbin J.A., McKenna W.J., Abrams D.J. et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy // Heart Rhythm. – 2019. – T. 16. − № 11. – R. 301−372. Kayser H.W.M., van der Wall E.E., Sivananthan M.U. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a review // RadioGraphics. – 2002. – Т. 22. – Р. 639−648. Kayser H.W.M., van der Wall E.E., Sivananthan M.U. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a review // RadioGraphics. – 2002. – T. 22. – R. 639−648. Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria // Circulation. – 2010. – Т. 121. – Р. 1533−41. Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria // Circulation. – 2010. – T. 121. – R. 1533−41. Corrado D., Anastasakis A., Basso C. et al. Proposed diagnostic criteria for arrhythmogenic cardiomyopathy: European task force consensus report // Int J Cardiol. – 2024. – Т. 395. – Р. 131447. Corrado D., Anastasakis A., Basso C. et al. Proposed diagnostic criteria for arrhythmogenic cardiomyopathy: European task force consensus report // Int J Cardiol. – 2024. – T. 395. – R. 131447. Aquaro G., Barison A., Todiere G. et al. Usefulness of combined functional assessment by cardiac magnetic resonance and tissue characterization versus task force criteria for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // Am. J. Cardiol. – 2016. – Т. 118. − № 11. – Р. 1730−6. Aquaro G., Barison A., Todiere G. et al. Usefulness of combined functional assessment by cardiac magnetic resonance and tissue characterization versus task force criteria for diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // Am. J. Cardiol. – 2016. – T. 118. − № 11. – R. 1730−6. Лутохина Ю.А., Благова О.В., Шестак А.Г. и др. Сочетание аритмогенной дисплазии правого желудочка и некомпактного миокарда левого желудочка как особая форма кардиомиопатии: клиника, диагностика, генетическая природа, течение // Вестник РАМН. − 2020 − Т. 75 − № 6 − С. 594−604. Lutohina Yu.A., Blagova O.V., Shestak A.G. i dr. Sochetanie aritmogennoy displazii pravogo zheludochka i nekompaktnogo miokarda levogo zheludochka kak osobaya forma kardiomiopatii: klinika, diagnostika, geneticheskaya priroda, techenie // Vestnik RAMN. − 2020 − T. 75 − № 6 − S. 594−604. Schaefer E., Helms P., Marcellin L. et al. Next-generation sequencing (NGS) as a fast molecular diagnosis tool for left ventricular noncompaction in an infant with compound mutations in the MYBPC3 gene // Eur. J. Med. Genet. – 2014. – Т. 57. – Р. 129−32. Schaefer E., Helms P., Marcellin L. et al. Next-generation sequencing (NGS) as a fast molecular diagnosis tool for left ventricular noncompaction in an infant with compound mutations in the MYBPC3 gene // Eur. J. Med. Genet. – 2014. – T. 57. – R. 129−32. Bertoli-Avella A.M., Gillis E., Morisaki H. et al. Mutations in a TGF-beta ligand, TGFB3, cause syndromic aortic aneurysms and dissections // J. Am. Coll. Cardiol. – 2015. – Т. 65. − № 13. – Р. 1324−1336. Bertoli-Avella A.M., Gillis E., Morisaki H. et al. Mutations in a TGF-beta ligand, TGFB3, cause syndromic aortic aneurysms and dissections // J. Am. Coll. Cardiol. – 2015. – T. 65. − № 13. – R. 1324−1336. Татарский Р.Б., Грохотова В.В., Лебедев Д.С. и др. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка: проблемы интервенционного лечения желудочковых тахиаритмий // Сибирский медицинский журнал. – 2013. – Т. 28. − № 1. – С. 23−28. Tatarskiy R.B., Grohotova V.V., Lebedev D.S. i dr. Aritmogennaya kardiomiopatiya pravogo zheludochka: problemy intervencionnogo lecheniya zheludochkovyh tahiaritmiy // Sibirskiy medicinskiy zhurnal. – 2013. – T. 28. − № 1. – S. 23−28. Камиев Р.Т., Романов А.Б., Елесин Д.А и др. Катетерная аблация желудочковых тахикардий при аритмогенной дисплазии правого желудочка после неэффективной эндокардиальной катетерной аблации // Патология кровообращения и кардиохирургия. – 2012. – Т. 4. – С. 49−53. Kamiev R.T., Romanov A.B., Elesin D.A i dr. Kateternaya ablaciya zheludochkovyh tahikardiy pri aritmogennoy displazii pravogo zheludochka posle neeffektivnoy endokardial'noy kateternoy ablacii // Patologiya krovoobrascheniya i kardiohirurgiya. – 2012. – T. 4. – S. 49−53. Симонова К.А., Михайлов Е.Н., Татарский Р.Б. и др. «Прицельная» эндомиокардиальная биопсия в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка у пациентов, направленных на катетерную аблацию желудочковых аритмий // Российский кардиологический журнал. − 2016. − Т. 135. − № 7. − С. 88−92 Simonova K.A., Mihaylov E.N., Tatarskiy R.B. i dr. «Pricel'naya» endomiokardial'naya biopsiya v diagnostike aritmogennoy displazii pravogo zheludochka u pacientov, napravlennyh na kateternuyu ablaciyu zheludochkovyh aritmiy // Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal. − 2016. − T. 135. − № 7. − S. 88−92 Corrado D., Calkins H., Link M.S. et al. Prophylactic implantable defibrillator in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior ventricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia // Circulation. – 2010. – Т. 122. – Р. 1144–1152. Corrado D., Calkins H., Link M.S. et al. Prophylactic implantable defibrillator in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior ventricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia // Circulation. – 2010. – T. 122. – R. 1144–1152. Fiorelli A.I., Coelho G.H., Oliveira J.L. et al. Heart transplantation in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: case reports // Transplant. Proc. – 2009. – Т. 41. − № 3. – Р. 962−964. Fiorelli A.I., Coelho G.H., Oliveira J.L. et al. Heart transplantation in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: case reports // Transplant. Proc. – 2009. – T. 41. − № 3. – R. 962−964. Calkins H. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy-three decades of progress // Circ. J. – 2015. – Т. 79. − № 5. – Р. 901−13. Calkins H. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy-three decades of progress // Circ. J. – 2015. – T. 79. − № 5. – R. 901−13.